Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych – PBC?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, ang. primary biliary cholangitis) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą wątroby. Charakteryzuje się niszczeniem cholangiocytów dróg żółciowych, czyli komórek wyścielających drobne przewodziki żółciowe. Proces ten prowadzi do upośledzenia odpływu żółci, a w konsekwencji do uszkodzenia wątroby i jej stopniowej niewydolności. 

Choroba dotyczy głównie kobiet w średnim wieku, najczęściej między 40. a 60. rokiem życia. PBC rzadziej dotyka mężczyzn i praktycznie nie występuje u dzieci – przypadki są niezwykle rzadkie.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest chorobą przewlekłą, co oznacza, że jej objawy rozwijają się stopniowo i utrzymują się przez długi czas. PBC jest również chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe komórki własnego organizmu. W przypadku PBC celem ataku są wcześniej wspomniane cholangiocyty, co w efekcie prowadzi do zapalenia dróg żółciowych.

Przyczyny pierwotnego zapalenia dróg żółciowych: etiologia choroby

Etiologia pierwotnego zapalenia dróg żółciowych nie jest do końca wyjaśniona. Istnieje jednak kilka teorii na temat czynników, które mogą przyczynić się do rozwoju tej choroby u większości pacjentów:

• autoimmunologiczne zapalenie – PBC jest uważane za chorobę autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy atakuje własne komórki, w tym przypadku cholangiocyty. Mechanizmy autoimmunologiczne mogą być wywołane przez różne czynniki, takie jak infekcje, toksyny lub inne czynniki środowiskowe, które prowadzą do nieprawidłowej reakcji immunologicznej.
• czynniki genetyczne – badania wykazały, że istnieje pewna dziedziczna predyspozycja do rozwoju PBC. Występowanie choroby w rodzinie zwiększa ryzyko zachorowania. Mutacje w określonych genach mogą zwiększać ryzyko wystąpienia tej choroby, co sugeruje, że genetyka odgrywa rolę w jej patogenezie.
• czynniki środowiskowe – istnieją dowody sugerujące, że czynniki środowiskowe, takie jak toksyny, infekcje wirusowe czy bakteryjne, mogą wywołać lub przyspieszyć rozwój PBC. Na przykład niektóre badania wskazują na związek między infekcją bakteryjną Escherichia coli a występowaniem PBC. Inne źródła sugerują, że toksyny obecne w środowisku, takie jak chemikalia, mogą uszkadzać komórki wątroby i inicjować proces autoimmunologiczny.

Objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych może przebiegać bezobjawowo, zwłaszcza na wczesnym etapie choroby. Objawy pojawiają się najczęściej stopniowo i mogą obejmować różne aspekty zdrowia pacjenta. Typowe objawy kliniczne PBC u pacjentów obejmują:

• uczucie przewlekłego zmęczenia – jest to jeden z najczęstszych i najbardziej dokuczliwych objawów PBC. Przewlekłe zmęczenie nie ustępuje po odpoczynku i może znacznie ograniczać codzienne funkcjonowanie pacjenta. Zmęczenie to można odróżnić od normalnego, ponieważ jest bardziej uporczywe i trudne do złagodzenia.
• świąd skóry – początkowo świąd może być ograniczony do rąk i stóp, ale z czasem może obejmować całe ciało. Świąd skóry może być bardzo uciążliwy i prowadzić do drapania się, co może powodować uszkodzenia skóry i infekcje. Świąd jest często jednym z pierwszych objawów PBC i może pojawić się na wiele miesięcy lub lat przed innymi objawami.
• suchość jamy ustnej i spojówek – często związana z zespołem Sjögrena, który jest inną chorobą autoimmunologiczną. Suchość jamy ustnej może prowadzić do problemów z jedzeniem, mówieniem i zdrowiem zębów, a suchość spojówek może powodować dyskomfort i problemy z widzeniem.
• ból w prawej okolicy podżebrowej – ból ten jest zazwyczaj niezbyt nasilony, ale może być stały lub okresowy. Ból w tej okolicy jest związany z powiększeniem wątroby i zapaleniem dróg żółciowych.
• żółtaki – są to żółtawe zmiany skórne w okolicach oczodołów, najczęściej pojawiające się na powiekach. Żółtaki są wynikiem odkładania się cholesterolu w skórze i mogą być jednym z objawów zaburzeń lipidowych związanych z PBC.
• zwiększona pigmentacja skóry – ciemnienie skóry, szczególnie na odsłoniętych częściach ciała, może być wynikiem przewlekłego zapalenia i uszkodzenia wątroby.

W zaawansowanych stadiach PBC mogą wystąpić objawy niewydolności wątroby, takie jak:

• żółtaczka – zażółcenie skóry i białek oczu spowodowane nagromadzeniem bilirubiny we krwi. Żółtaczka jest objawem zaawansowanej niewydolności wątroby i może wskazywać na poważne uszkodzenie tego narządu.
• wodobrzusze – gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, co może prowadzić do powiększenia brzucha, dyskomfortu i trudności w oddychaniu. Wodobrzusze jest powikłaniem zaawansowanej marskości wątroby.
• żylaki przełyku i żołądka – powiększenie żył w przełyku i żołądku, które może prowadzić do groźnych krwawień. Żylaki są wynikiem nadciśnienia wrotnego, które jest powikłaniem marskości wątroby.

Powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych może prowadzić do różnych powikłań, które wpływają na zdrowie i jakość życia pacjenta. Do powikłań PBC należą:

• osteoporoza – przewlekłe zapalenie dróg żółciowych może prowadzić do utraty masy kostnej i zwiększonego ryzyka złamań. Profilaktyka osteoporozy, obejmująca suplementację wapnia i witaminy D, a także regularne badanie gęstości kości (densytometria), jest kluczowa w zarządzaniu PBC.
• niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach – upośledzenie wchłaniania tłuszczów w zaawansowanych stadiach PBC może prowadzić do niedoboru witamin A, D, E i K. Suplementacja tych witamin jest konieczna, aby zapobiec poważnym konsekwencjom zdrowotnym.
• marskość wątroby – długotrwałe zapalenie i uszkodzenie dróg żółciowych może prowadzić do zwłóknienia i marskości wątroby. Marskość wątroby wiąże się z wieloma poważnymi skutkami, takimi jak wodobrzusze, żylaki przełyku i niewydolność wątroby.
• rak wątrobowokomórkowy – pacjenci z PBC są obciążeni ryzykiem rozwoju raka wątroby. 

Badanie kliniczne dla osób ze zdiagnozowanym pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych –  Centrum Medyczne FutureMeds

Ośrodki FutureMeds w Warszawie, Krakowie i we Wrocławiu prowadzą bezpłatne konsultacje lekarskie dla osób posiadających diagnozę pierwotnego zapalenie dróg żółciowych, które są zainteresowane poznaniem nowych możliwości terapeutycznych w ramach badań klinicznych. Podczas wizyty lekarz omówi możliwości kwalifikacji oraz założenia prowadzonych programów. Zapisy i szczegóły są dostępne przez formularz na stronie.

PBC: najważniejsze informacje do zapamiętania

• Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą wątroby, która prowadzi do uszkodzenia dróg żółciowych i wątroby.
• Objawy PBC obejmują uczucie przewlekłego zmęczenia, świąd skóry, suchość jamy ustnej i spojówek, ból w prawej okolicy podżebrowej oraz żółtaki.
• Diagnoza PBC opiera się na badaniach laboratoryjnych (ALP, GGT, ALT, AST, bilirubina), immunologicznych (AMA, anty-GP210, anty-SP100), obrazowych (USG, elastografia) oraz biopsji wątroby.
• Leczenie PBC ma na celu spowolnienie postępu choroby i łagodzenie objawów poprzez stosowanie kwasu ursodeoksycholowego, kwasu obeticholowego oraz leków przeciwświądowych.
• W przypadku zaawansowanej niewydolności wątroby może być konieczne przeszczepienie wątroby.
• Powikłania PBC obejmują osteoporozę, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, marskość wątroby oraz ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: najczęściej zadawane pytania

Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą wątroby, polegającą na niszczeniu cholangiocytów przez układ odpornościowy. Choroba prowadzi do upośledzenia odpływu żółci i uszkodzenia wątroby.

Jakie są objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych?

Typowe objawy PBC obejmują uczucie przewlekłego zmęczenia, świąd skóry, suchość jamy ustnej i spojówek, ból w prawej okolicy podżebrowej, żółtaki oraz zwiększoną pigmentację skóry. W zaawansowanych stadiach mogą wystąpić objawy niewydolności wątroby, takie jak żółtaczka, wodobrzusze i żylaki przełyku.

Jak diagnozuje się pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Diagnoza PBC opiera się na badaniach laboratoryjnych (podwyższona aktywność ALP, GGT, ALT, AST, bilirubina), immunologicznych (obecność AMA, anty-GP210, anty-SP100), obrazowych (USG, elastografia) oraz biopsji wątroby. Te badania pozwalają na ocenę stopnia uszkodzenia wątroby i potwierdzenie diagnozy.

Jak leczyć pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Na leczenie PBC składa się zarówno postępowanie niefarmakologiczne, jak i farmakologiczne. Niefarmakologiczne metody obejmują umiarkowany wysiłek fizyczny i nawadnianie. Farmakologiczne metody obejmują stosowanie kwasu ursodeoksycholowego (UDCA) i kwasu obeticholowego (OCA) oraz leków przeciwświądowych. W przypadkach zaawansowanej niewydolności wątroby może być konieczne przeszczepienie wątroby.

Jakie są powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych?

Powikłania PBC obejmują osteoporozę, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K), marskość wątroby oraz ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego. Regularne monitorowanie i odpowiednie leczenie mogą pomóc w zarządzaniu tymi powikłaniami i poprawić jakość życia pacjenta.